Comparaison d’un traitement par mépolizumab à la stratégie thérapeutique conventionnelle pour l’induction de la rémission au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Syndrome de Churg-Strauss). Etude prospective, en double-aveugle, contrôlée, randomisée contre la stratégie thérapeutique conventionnelle.

Critères d'inclusion:

• Patients présentant un diagnostic de 'granulomatose éosinophile avec polyangéite indépendamment du statut des anticorps anticytoplasme des neutrophiles (ANCA)
• Patients âgés de 18 ans ou plus,
• Patients présentant une maladie récemment diagnostiquée ou une maladie récidivante au moment du dépistage, présentant une maladie active définie comme un score d'activité de la vascularite de Birmingham (BVAS) ≥ 3,
• Patients dans les 21 premiers jours suivant l'initiation/l'augmentation de la corticothérapie à une dose ≤ 1 mg/kg/jour (des impulsions de méthylprednisolone avant la corticothérapie orale sont autorisées)
• Patients ayant donné leur consentement éclairé écrit avant de participer au étude.
• Patients affiliés à la sécurité sociale ou à la CMU (bénéfice ou ayant droit)

Critères d'exclusion:

• Patients atteints de granulomatose avec polyangéite , de polyangéïte microscopique ou d'une autre vascularite, définie par les critères de l'ACR et/ou Conférence de consensus de Chapel Hill,
• Patients présentant une vascularite en rémission de la maladie définie comme un BVAS <3
• Patients présentant une insuffisance cardiaque sévère définie comme classe IV dans le New York Heart Association
• Patients présentant des infections aiguës ou des infections chroniques actives (y compris le VIH, le VHB ou VHC et dépisté au cours des 12 derniers mois),
• Patients atteints d'un cancer actif ou d'un cancer récent (<5 ans), sauf basocellulaire carcinome et cancer de la prostate de faible activité contrôlés par un traitement hormonal,
• Les femmes enceintes et l'allaitement. Les patientes en âge de procréer doivent avoir une contraception fiable pendant les 12 mois de l'étude,
• Patients atteints d'EGPA qui ont déjà été traités par le mépolizumab dans le les 12 mois précédents,
• Patients présentant une hypersensibilité à un anticorps monoclonal ou à un agent biologique,
• Patients présentant une contre-indication à l'utilisation du mépolizumab, du cyclophosphamide, du mesna, azathioprine ou traitement d'entretien utilisé pour les vascularites,
• Patients atteints d'autres maladies non contrôlées, y compris l'abus de drogues ou d'alcool, graves maladies psychiatriques, qui pourraient interférer avec la participation à l'essai selon au protocole,
• Patients inclus dans une autre étude thérapeutique expérimentale au cours des 3 précédentes mois,
• Patients suspectés de ne pas être attentifs aux traitements proposés,
• Patients dont le nombre de globules blancs est ≤ 4 000/mm³,
• Patients dont la numération plaquettaire est ≤ 100 000/mm³,
• Patients dont le taux d'ALAT ou d'AST est supérieur à 3 fois la limite supérieure de la normale qui ne peut être attribuée à la maladie EGPA sous-jacente,
• Patients incapables de donner leur consentement éclairé écrit avant de participer à l'étude
• Patients sous tutelle ou curatelle et adultes protégés.