MAINtien de la rémission avec le RITuximab verSus l'azathioprine pour les patients ayant un diagnostic récent ou une rechute de Granulomatose Éosinophilique avec polyangéite. Essai prospectif, randomisé, contrôlé, en double aveugle.

Critères d'inclusion:

• patients avec un diagnostic de granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) selon les critères de Lanham et/ou ACR 1990 et/ou la nomenclature révisée de Chapel Hill et/ou les critères d'inclusion de l'étude MIRRA
• 18 ans ou plus
• avec une granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) nouvellement diagnostiquée ou après une poussée de vascularite et une rémission obtenue au cours de l'année écoulée
• indépendamment du statut ANCA
• dans les 30 à 360 jours suivant l'obtention d'une rémission de la vascularite (correspondant à un score d'activité de la vascularite de Birmingham (BVAS)=0) obtenue avec un régime d'induction comprenant celui utilisé dans l'essai REOVAS : soit CS seul ou en association avec CYC (dose totale allant de 4,5 à 10 g pour les patients âgés de <65 ans et de 3 à 10 g pour les patients ≥65 ans) ou RTX (2 x 1g (D1, D15) ou 4 hebdomadaires de 375 mg/m²).
• avec une dose stable de prednisone pendant 30 jours ou plus de prednisone
• après l'arrêt des immunosuppresseurs oraux s'ils ont été commencés lors de la rémission.
• Les patients inclus dans l'essai REOVAS et ayant obtenu une rémission peuvent être inclus à la visite du mois 12 s'ils remplissent les autres critères
• Patients capables de donner leur consentement éclairé par écrit avant de participer à l'étude.
• Affiliation à un régime de sécurité sociale (bénéfice ou ayant droit).

Critères d'exclusion:

• Patients atteints de GPA, MPA ou autres vascularites
• Patients atteints de vascularite non en rémission définie par un BVAS >0
• infections actives aiguës ou chroniques (y compris le VIH, le VHB ou le VHC)
• Cancer actif ou récent ( <5 ans), à l'exception du carcinome basocellulaire et du cancer prostatique de faible activité contrôlé par un traitement hormonal
• insuffisance cardiaque grave (classe IV de la New York Heart Association) ou maladie cardiaque grave non contrôlée
• femmes enceintes et allaitement
• Les patientes en âge de procréer auront une contraception fiable pendant toute la durée de l'étude et encore 12 mois après. Les femmes sont considérées comme étant en mesure de procréer, c'est-à-dire fertiles, après la ménarche et jusqu'à ce qu'elles deviennent ménopausées, à moins qu'elles ne soient stériles de façon permanente. Les méthodes de stérilisation permanente comprennent l'hystérectomie, la salpingectomie bilatérale et l'ovariectomie bilatérale. L'état post-ménopausique est défini comme l'absence de menstruations pendant 12 mois sans autre cause médicale. Un taux élevé d'hormone folliculo-stimulante (FSH) dans l'intervalle post-ménopausique peut être utilisé pour confirmer un état post-ménopausique chez les femmes qui n'utilisent pas de contraception hormonale ou de traitement hormonal de substitution. Cependant, en l'absence de 12 mois d'aménorrhée, une seule mesure de la FSH est insuffisante.
• les hommes qui refusent d'utiliser une méthode de contraception efficace (préservatif) à partir de la date de consentement jusqu'à la fin de l'étude
• Les patients qui ont déjà été traités par rituximab avant la dernière rechute/éruption
• Les patients qui ont été traités par le rituximab avec un schéma d'induction différent de 2 x 1g (D1, D14) ou de 4 perfusions hebdomadaires de 375 mg/m²
• hypersensibilité à un anticorps monoclonal ou à des produits biologiques
• contradiction au rituximab ou à l'azathioprine
• autres maladies non contrôlées, y compris l'abus de drogues ou d'alcool, les maladies psychiatriques graves, qui pourraient interférer avec la participation
• Patients inclus dans une autre étude thérapeutique expérimentale au cours des 3 derniers mois, sauf dans l'essai REOVAS, après quoi les patients en rémission peuvent être inclus s'ils remplissent les autres critères
• Patients suspectés de ne pas être observants aux traitements proposés
• Nombre de globules blancs ≤4 000/mm³
• Nombre de plaquettes ≤100 000/mm³
• Taux d'ALT ou d'AST >3 fois la limite supérieure de la normale
• Patients incapables d'arrêter l'allopurinol et le fébuxostat qui peuvent augmenter la toxicité de l'azathioprine
• Patients incapables de donner un consentement éclairé écrit avant de participer à l'étude.