RIN-PF-303 « Étude de phase 3, internationale, randomisée, en double aveugle, contrôlée par placebo, visant à évaluer l’efficacité et la sécurité d’emploi du tréprostinil inhalé chez des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (TETON-2).

Critères d'inclusion:

1. Patient ayant donné son consentement éclairé volontaire pour participer à l'étude.
2. Le patient est âgé de 40 ans ou plus, inclusivement, au moment de signer le consentement éclairé.
3. Le sujet a reçu un diagnostic de Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI) sur la base de l'étude clinique ATS/ERS/JRS/ALAT 2018 Guide pratique (Raghu 2018) et confirmé par une révision centrale en haute résolution tomodensitométrie (HRCT) (réalisée au cours des 12 mois précédents), et si disponible, biopsie pulmonaire chirurgicale.
4. CVF ≥ 45 % prédite lors du dépistage.
5. Les sujets recevant de la pirfénidone ou du nintédanib doivent recevoir une dose stable et optimisée pendant au moins 30 jours avant la date de référence. L'utilisation concomitante de pirfénidone et de nintédanib n'est pas autorisé.
6. Les femmes en âge de procréer ne doivent pas être enceintes (comme le confirme une analyse d'urine) test de grossesse (au moment du dépistage et de la base de référence) et n'allaitante pas, et s'abstiendra de rapports sexuels (lorsque cela correspond à leur mode de vie préféré et habituel) ou utilisation 2 des formes de contraception médicalement acceptables et très efficaces pendant la durée du étude, et au moins 30 jours après l'arrêt du médicament à l'étude.
7. Les hommes ayant un partenaire en âge de procréer doivent utiliser un préservatif pendant toute la durée de traitement et pendant au moins 48 heures après l'arrêt du médicament à l'étude.
8. De l'avis de l'enquêteur, le sujet est capable de communiquer efficacement avec le personnel de l'étude, et est considéré comme fiable, volontaire et susceptible de coopérer avec les exigences du protocole, notamment en assistant à toutes les visites d'étude.

Critères d'exclusion:

1. La patiente est enceinte ou allaite.
2. Pathologie obstructive primaire des voies respiratoires : FEV1/CVF < 0,70 au moment du dépistage.
3. Le sujet a présenté une intolérance ou un manque significatif d'efficacité à une prostacycline ou analogue de la prostacycline ayant entraîné l'arrêt du traitement ou une incapacité à titrez cette thérapie.
4. Le sujet a reçu tout traitement approuvé pour l'HTAP, y compris un traitement à base de prostacycline (époprosténol, tréprostinil, iloprost ou béraprost ; sauf en cas de vasoréactivité aiguë tests), agonistes des récepteurs IP (sélexipag), antagonistes des récepteurs de l'endothéline, inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (PDE5-I) ou guanylate cyclase soluble stimulateurs dans les 60 jours précédant la prise de référence. Au besoin, utilisation d'un PDE5-I pour l'érection un dysfonctionnement est autorisé, à condition qu'aucune dose ne soit prise dans les 48 heures suivant évaluations de l'efficacité liées à l'étude.
5. Utilisation de l'un des médicaments suivants : azathioprine (AZA), cyclosporine, mycophénolate mofétil, tacrolimus, corticostéroïdes oraux (OCS) > 20 mg/jour ou association d'OCS+AZA+N-acétylcystéine dans les 30 jours précédant la prise de référence ; cyclophosphamide dans les 60 jours précédant l'administration initiale ; ou rituximab dans les 6 mois précédant à Baseline.
6. Le sujet reçoit plus de 10 L/min de supplémentation en oxygène, quel que soit le mode d'administration au repos à Baseline.
7. Exacerbation de la FPI ou d'une infection pulmonaire ou respiratoire supérieure active dans les 30 jours avant Baseline. Les sujets doivent avoir suivi tout traitement antibiotique ou stéroïdien pour traitement de l'infection ou de l'exacerbation aiguë plus de 30 jours avant la prise de référence pour être éligible. En cas d'hospitalisation pour une exacerbation aiguë de la FPI ou d'une affection pulmonaire ou infection des voies respiratoires supérieures, les sujets doivent être sortis plus de 90 jours avant la date de référence pour être éligible.
8. Cardiopathie non contrôlée, définie comme un infarctus du myocarde survenu dans les 6 mois précédents à la valeur initiale ou à une angine instable dans les 30 jours précédant la valeur initiale.
9. De l'avis de l'enquêteur, le sujet présente une condition susceptible d'interférer avec l'interprétation des évaluations de l'étude ou nuirait à la participation à l'étude ou coopération.
10. Utilisation de tout autre médicament/dispositif expérimental ou participation à une étude étude au cours de laquelle le sujet a reçu une intervention médicale (procédure, appareil, médicament/supplément) dans les 30 jours précédant le dépistage. Sujets participant à les études non interventionnelles, observationnelles ou de registre sont éligibles.
11. Espérance de vie inférieure à 6 mois en raison de la FPI ou d'une maladie concomitante.
12. Embolie pulmonaire aiguë dans les 90 jours précédant la date initiale.